Lichen Sclerosus Hastalığı

Lichen Sclerosus Hastalığı Nedir?

Kadınlarda özellikle genital bölgeyi tutan fiziksel, psikolojik ve sosyal açıdan pek çok sorunlara yol açan lichen sclerosus yangısal bir cilt hastalığıdır. Tedavi edilmediği takdirde hızlı bir şekilde ilerleyerek, dış genital bölge olarak bilinen “vulva”da kalıcı hasarlara yol açabilmektedir.

Hastalarımız tarafından sıkça sorulan “lichen sclerosus hastalığı nedir, kimlerde görülür, hangi bölgeleri tutar, belirtileri nelerdir, neden olur, tedavisi nasıldır” gibi soruların cevaplarını bu yazımızda bulabileceksiniz.

Lichen sclerosus hastalığı nedir?

Lichen sclerosus hem erkek hem de kadınlarda deri ve mukozaları tutabilen, başlangıçta fildişi renginde, oval ve keskin sınırlı lezyonlar halindeyken ilerleyen dönemlerde ciltte incelme, kabartı ve plaklar ile kendisini gösteren kronik, yangısal bir hastalıktır.

Lichen sclerosus hastalığı “Liken Skleroz” , “Lichen sclerosus et atrophicus”, “Liken hastalığı” veya “Liken skleroz hastalığı” olarak da bilinmektedir.

Kansere dönüşür mü?

Liken skleroz yaşam boyu yeterli ve düzenli şekilde tedavi edilmediğinde %2-6 oranında cilt kanserine (malign skuamöz hücreli karsinoma’ya) dönüşme riski vardır. Bu nedenle düzenli tedavi ve takipler önemlidir.

Lichen sclerosus genital bölge dışını da tutar mı?

Evet tutabilir. Görülme bölgesi açısından lichen sclerosus, genital ve genital bölge dışı olarak ikiye ayrılır. Genital bölgede daha sıklıkla (% 94) izlenmesine rağmen lichen sclerosus göğüs, karın, boyun, kalça, uyluk içi, omuz, aksilla ve bileklerde de ortaya çıkabilir.

Vulvar lichen sclerosus nedir?

Dış genital bölge yerleşimli lichen sclerosusa “Vulvar Lichen Sclerosus” adı verilir. Çocukluk çağlarında bile izlenebilen vulvar lichen sclerosus en sık 50’li yaşlarda görülmektedir.

Vulvar lichen sclerosus hangi bölgelerde görülür?

Vulvar lichen sclerosusun yerleşimi değişken olup, dış genital alan, perine (anüs ve vajina arası) ve anüs çevresi cildin “8 şeklindeki” tutulumu olarak tanımlanmıştır. Liken skleroz genelde anüs çevresi, klitoris, büyük dudaklar, küçük dudaklar (labia minora) ve vajinal giriş bölgesinde görülebilmektedir. Hatta nadiren de olsa vajina içinde de izlenebilmektedir.

Vulvar liken skleroz hastalığı (Vulvar Lichen Sclerosus).

Lichen sclerosus ne sıklıkta görülür? İstatiksel bilgiler

Hastalık ilk defa 1887’de tanımlanmıştır. Ancak, yetersiz teşhis ve düşük farkındalık düzeyi nedeniyle toplumda görülme sıklığı tam olarak bilinmemektedir. Literatürde, vulvar cilt hastalıkları arasında, yeni tanı alan vakaların %10’unun vulvar lichen sclerosus olduğu rapor edilmiştir. Rutin jinekolojik muayene esnasında tanı alan hastalar içindeki görülme sıklığı ise %1,7 civarındadır. Kadınlarda erkeklere oranla 6 kat daha sık görülmektedir.

Lichen sclerosus belirtileri

Lichen sclerosus genellikle kadınlarda 50-60 yaşları arasında belirti vermektedir. Erişkinlerde en sık izlenen belirtisi kaşıntıdır ve hastaların %93’ünde mevcuttur.

Bunun haricinde lichen sclerosus belirtileri arasında:

• Genital bölge derisinde sıyrıklar, çatlaklar, kuruma,
• Genital bölgede ağrı, yanma, batna, iğnelenme,
• Cinsel ilişkide ağrı,
• Klitoris bölgesinde ağrı, orgazm olamama, cinsel haz eksikliği,
• İdrar yaparken zorlanma, sık idrar yolu enfeksiyonları,
• İdrar yaparken ağrı şikayetler izlenmektedir.

Liken skleroz bazen hiçbir belirti vermeyip, jinekolojik muayene sırasında tesadüfen de izlenebilmektedir.

Liken hastalığı menopoz dönemi şikayetleri ile karışabilir!

Hastalığın menopoz döneminde ortaya çıkması veya bu dönemde şiddetlenmesi nedeni ile bulgular menopoza bağlı şikayetler ile karışabilmektedir.

Öströjen eksikliğine bağlı olarak, menopoz sonrası dönemde de iç dudaklarda silikleşme, vajinal girişte daralma, deride kuruluk ve çatlaklar gibi likeni taklit eden bulgular izlenebilmektedir. Bu nedenle, bu dönemdeki hastalara tanı konulması gecikilebilmektedir.

Liken skleroz hastalığı neden olur?

Liken skleroz hastalığının tam olarak nedeni bilinmemektedir. Üzerinde en çok araştırma yapılan 4 ana neden vardır:

1. Otoimmünite, moleküler mekanizmalar ve genetik faktörler: Liken hastalığında en sıklıkla immün sistemin bozuk çalışması üzerinde durulmaktadır. Hastaların %30’unda aile öyküsü mevcuttur.

Liken hastalığı otoimmun tiroidit ve vitiligo gibi hastalıklarla da beraber görülebilmektedir. Ayrıca morpheo, alopesi areata ve pernisiyöz anemi ile ilişkilendirilmektedir. Yapılan bazı araştırmalarda şeker hastalığı, sedef hastalığı ve çölyak hastalığıyla beraber görüldüğü de bildirilmiştir. Ancak hepsinin bir arada bulunması tesadüfi de olabilir. Lichen sclerosuslu hastalarda saptanan ANA pozitifliği ve tiroid otoantikor pozitifliğine rağmen, hastalığın otoimmun kökenli olduğuna dair elimizde yeterli veri bulunmamaktadır.

Turner sendromlu hastalarda %17 gibi yüksek bir görülme sıklığına sahiptir.

2. Enfeksiyonlar: Liken hastalığı birkaç enfeksiyon ajanı ile ilişkilendirilmiştir. Bunlar arasında aside dirençli basiller, viral ajanlar ve spiroketler bulunmaktadır.

“Acrodermatitis chronica atrophicans“ hastalığına neden olan “Borrelia burgdorferi” spiroketi ile lichen sclerosus arasındaki ilişki gösterilmiştir. Bununla birlikte, seroloji ve polimeraz zincir reaksiyon (PCR) testleri bu ilişkiyi teyit etmemiştir.

Diğer taraftan, liken sklerozlu çocukların sağlıklı popülasyona göre HPV (Human Papilloma Virüs) taşıma olasılığının daha yüksek olduğu izlenmiştir.

3. Hormonal Etkiler: Kadınlarda lichen sclerosus hastalığı en çok düşük östrojen düzeylerine sahip dönemlerde izlenmektedir. Bu dönemler ergenlik öncesi ve menopozal dönemleridir. Ancak, liken hastalığının gebelik, histerektomi (rahim alınması ameliyatı),doğum kontrol hapları ile ilişkisi bulunmamaktadır. Ancak, bölgesel krem şeklindeki hormonal destekler tedavi üzerinde pozitif bir etkiye sahiptir.

4. Bölgesel Faktörler (Koebner Fenomeni): “Koebner fenomeni” ilk olarak sedef hastalığındaki lezyonlarının oluşumunda tanımlanmıştır. Lokal travmayı takiben hasarlanmış ciltte lezyonların ortaya çıkması şeklinde tarif edilmektedir. Lichen sclerosusda da Koebner fenomeni ile lezyonların alevlenmesi, olası bir etiyolojik faktör olarak öne sürülmüştür. Güneş yanığı, radyoterapi ve vulvektomi sonrası hastalığın görülmesi bu bölgesel faktörlere bağlanmıştır.

Lichen sclerosus tanısı nasıl konur?

Genital bölge liken hastalığı genellikle incelmiş, buruşuk bir zemin üzerinde beyaz, sert alanlar şeklinde kendisini göstermektedir. Ancak bu görünüm dışında farklı şekillerde de görülebilir. Bunlar:

• Çok sayıda beyaz benekli alanlar,
• Kalınlaşmış, sert ve soluk alanlar,
• Genital bölge dudak uçları, klitoris üstü gibi küçük alanlarla sınırlı plaklar,
• Soluk bir zeminde ödem,
• Soluk zemin üzerinde damar genişlemeleri ve kanama alanları,
• Deri çatlakları ve ülserler,
• Deri soyulmaları (erozyonlar),
• Su kabarcıkları,
• Kahverengi renk koyulaşmaları.

Şüpheli durumlarda, alınan deri biyopsisi ile kesin tanı konulmaktadır.

Liken sklerozun kesin tanısı nasıl konur?

Liken skleroz hastalığının kesin tanısı, hastalığın gidişatının takibi ve kanser riskinin ortadan kaldırılması için o bölgeden deri biyopsisi alınması (küçük bir cilt dokusunun çıkarılarak patolojiye gönderilmesi) şarttır. Liken skleroz hastalığının kesin tanısı cilt biyopsisi ile konur. Biyopsi bazen birkaç ayrı bölgeden yapılmaktadır.

Liken planus nedir?

“Liken planus” daha çok ağız içi ve vajina içi gibi mukozal dokuları tutan bir deri hastalığıdır. Liken skleroza benzer şikâyetler yapar. Vajina içini tuttuğunda bu bölgede yapışıklıklara ve cinsel ilişkide ağrı sorununa yol açabilmektedir.

Liken planus ile liken skleroz arasında ne tür farklar var?

Hem liken skleroz hem de liken planus genital bölgeyi tutan immünolojik kökenli deri hastalıklarıdır. Her ikisinin de tedavi yönetim prensipleri birbirinin aynıdır. Aralarındaki ana fark; liken planus daha çok ağız içi ve vajina içi gibi mukozal dokuları tutarken, liken skleroz daha çok deri kısmına yerleşmektedir.

Liken skleroz tedavisi için yüksek etkili kortikosteroid kremleri tedavilerde ilk basamakta yer alırken, liken planusda bu tedavileri uygulamak daha zordur.

Liken sklerozun ikinci basamak tedavilerinde topikal “calcineurin (kalsinörin) inhibitörleri” ve sistemik ajanlar kullanılmaktadır. Her iki hastalıkta da sistemik tedavilerin etkinliği hakkında yeterli kanıt bulunmamaktadır. Her ikisinde de cilt kanseri gelişme riski mevcut olup, tedavilerin düzenli yapılması önemlidir.

Çocukluk Döneminde Vulvar Lichen Sclerosus

Lichen sclerosus hastalığı %7-15 oranında çocukluk yaş grubunda görülür ve ortalama tanı alma yaşı 5’tir. Bu dönemde genital bölge harici tutulum son derece nadirdir. Çocuklarda en yaygın görülen belirtiler arasında kaşıntı ve ağrı gelmektedir. Diğer bulgular ise kanama, idrar yaparken ağrı, kabızlık ve ciltte soyulmalardır.

Çocukluk dönemi vulvar lichen sclerosus tedavi edilmezse ilerleyicidir ve kalıcı hasar bırakma eğilimi vardır. Ancak kanserleşmez.

Lichen sclerosus hastalığı tedavisi nasıldır?

Lichen sclerosus hastalığının tedavisinde hastanın şikayetlerine ve dokusunun durumuna göre farklı yöntemler kullanılmaktadır. Bunlar;

• Kortizonlu kremler
• Kortizon içermeyen krem tedavileri
• Hormon içeren bazı kremler veya vajinal fitiller
• Ağızdan alınan ilaçlar
• Cerrahi olarak derideki yapışıklıkların açılması gibi yöntemler uygulanmaktadır.

Günümüzde liken skleroz hastalığının tedavisi ile ilgili yeni yöntemler de uygulanmaya başlamıştır. Bunlar;

• - Fraksiyonel karbondioksit lazer tedavileri,
• - Genital PRP,
• - SVF (Stromal Vasküler Fraksiyon) tedavileri,
• - Fotodinamik tedaviler şeklindedir.

Kliniğimizde liken skleroz hastalığının tedavisi için bu güncel yöntemlerden faydalanılmaktadır. Lichen sclerosus hastalığı tedavisi hakkında detaylı bilgiler ayrı bir bölümde ele alınmıştır.